Атрезия ушной раковины

Информация

Причины микротии

Было предложено несколько теорий, объясняющих причину микротии во время развития плода. Микротия может возникать изолированно, на ее развитие влияют следующие причины:

  • Влияние наследственных (генетических) факторов — доказано лишь в 5% случаев;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов в первом триместре беременности, например, талидомида и аккутана (изотретиноина);
  • Снижение интенсивности кровоснабжения и уровня кислорода в период закладки и развития уха плода;
  • Фетальный алкогольный синдром — употребление матерью во время беременности спиртных напитков;
  • Употребление наркотиков (метамфетамина) во время беременности.

В большинстве случаев точные причины так и остаются неясными, представляя собой случайный, одноразовый порок развития. Также существует микротия синдромальная или имеющая взаимосвязь с другими врожденными дефектами, среди которых:

  • “заячья губа” или “расщепленное нёбо”;
  • гемифациальная микросомия;
  • синдром Голденхара;
  • синдром Тричера-Коллинза и прочие черепно-лицевые синдромы.

Хирургическое лечение атрезий наружного слухового прохода

Несмотря на то, что атрезия наружного слухового прохода является достаточно редкой врожденной патологией, на сегодняшний день количество детей, которым нужна помощь в восстановлении слуха при атрезии и микротии, исчисляется сотнями. Некоторое время назад в качестве помощи при восстановлении слуха существовали такие варианты.

Детям с атрезией наружного слухового прохода предлагались только слуховые аппараты.

Атрезия ушной раковины

При микротии – в случае полного отсутствия ушных раковин или их недостаточного развития – предлагалось ставить силиконовые протезы. Однако минусом протезов оставалось то, что с возрастом человека они не меняли внешнего вида, а их чувствительность не могла сравниться с обычным слуховым органом. Кроме того, при постановке имплантов обычно направление движения кровотока нарушается, он не был настолько комфортен, как естественная ушная раковина.

Новшеством в лечении и атрезии и микротии стало оперативное одновременное лечение этих врожденных пороков. Ранее предпринимались такие попытки, однако операции по лечению атрезии наружного слухового прохода и микротии с формированием наружного слухового канала при лечении атрезии не могли проводиться до того, как заживёт ухо. Это затягивало восстановление слуха в итоге на годы.

Операции по новой, авторской методике проводит доктор Ашеш Бхумкар (Индия), хирург с 30-летним опытом работы в области слуховосстанавливающих операций. На базе нашей и других московских клиник, входящих в программу Impex Life, цель которой – помощь детям в возвращении полноценного бинаурального слуха, доктор Бхумкар проводит операции с участием лучших российских хирургов.

В середине ноября в рамках конференции, посвященной вопросам лечения атрезии и микротии, проходившей в нашей клинике, уже была проведена первая операция по лечению атрезии наружного слухового прохода и микротии по этой методике. Маленький пациент чувствует себя хорошо и через несколько дней будет выписан.

Если речь идёт об атрезии наружного слухового прохода и среднего уха, то в этом случае для восстановления слуха используется операция — таким образом, обеспечивается значительно более четкая слышимость звуков, нежели при использовании слуховых аппаратов или системы BAHA. 

Особенности оказания платных медицинских услуг некоммерческими клиниками

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Доктор Ашеш Бхумкар сразу восстанавливает оперируемому пациенту поврежденный слуховой проход и раковину уха – в том случае, если она деформирована вследствие микротии, – а также реконструирует косточки среднего уха — если они отсутствуют или не имеют возможности правильно выполнять необходимую функцию.

При микротии ушной раковин для ее восстановления в 95% случаев используется собственный материал пациента. В этих целях делается небольшой разрез (примерно 5 см) в районе грудины, оттуда берется необходимое количество межреберного хряща для лечения микротии. Из него формируется новое ухо для ребенка, которое затем обтягивается кожей пациента.

После лечения микротии ушной раковины и с возрастом ухо, в отличие от силиконовых протезов, также претерпевает возрастные изменения. Оно может увеличиваться в размерах, стареть вместе с его владельцем. Такого эффекта не может достичь ни один синтетический материал. Кроме того, ушные импланты выпускают обычно лишь усредненных стандартных форм, что может нарушать внешний облик пациента, в отличие от тех раковин уха, которые моделируются индивидуально для пациента.

Однако для восстановления слуха путем проведения именно такой операции по лечению атрезии и микротии ушной раковины ребенку должно исполниться как минимум 4 года, а обхват его грудной клетки должен составлять не менее 61 см.

Результат лечения атрезии и микротии ушной раковины представлен на фото ниже.

Атрезия и микротия ушной раковины – фото результата лечения

Атрезия наружного слухового прохода – это состояние, при котором отсутствует полностью или частично слуховой проход. Очень часто сопровождается нарушениями развития ушной раковины, среднего уха, реже внутреннего уха. Код по МКБ — Q16.1.

Диагностика этого заболевания не составляет особого труда, т.к. в большинстве случаев одновременно отсутствует, деформирована или уменьшена ушная раковина, что сразу «бросается» в глаза родителям и медицинскому персоналу.

К счастью, атрезия наружного слухового прохода чаще односторонняя патология. И в таком варианте она не влечет за собой нарушения психо-речевого развития – здоровое ухо дает возможность практически полноценно слышать и развиваться ребенку. При двусторонней же атрезии ситуация намного тяжелее – помимо косметических проблем существенно страдает слуховая функция, а значит и развитие ребенка.

Причина этого заболевания кроется в нарушении внутриутробного развития, которое может быть обусловлено различными факторами, в т.ч. и генетическими расстройствами. При этом важно понимать, что видимые изменениями могут сопровождаться пороками развития среднего и внутреннего уха, что влияет не только на слуховую функцию, но и на прогноз хирургического лечения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Исследование слуха у взрослых и детей после 3-4 лет (при нормальном интеллектуальном развитии) не представляет трудностей — производится обычная или игровая аудиометрия. Но что делать, если нужно получить информацию о слухе у новорожденных и детей до 3-4 лет? Важность и акценты при исследовании слуха разняться в зависимости от того двусторонняя атрезия или односторонняя.

При одностороннем поражении основная задача – определить в каком состоянии находится внешне здоровое ухо. Если слуховая функция там в пределах нормы, то информация о слухе на ухе с атрезией наружного слухового прохода носит до момента подготовки к оперативному лечению (5-6 лет) теоретический характер и исследование может быть отложено во времени.

При двусторонней атрезии наружных слуховых проходов важно получить информацию о слухе до 6 месячного возраста. Для этого требуется головной и костные телефоны, которых, к сожалению, в Симферополе в государственной клинике на момент написания этой статьи нет. Приходится производить исследование слуха в клиниках материковой части России.

Следующим по важности исследованием является компьютерная томография височных костей. Она позволяет оценить насколько выражен порок развития и распространяется ли он на невидимые снаружи структуры. Требуется современный компьютерный томограф со специальными режимами работы для височной кости, опытный рентгенолог.

В комплекс диагностики также входят консультация челюстно-лицевого хирурга, т.к. иногда эти пороки сопровождаются пороками развития костей черепа.

Вопрос хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода родителей беспокоит с момента установки диагноза, что происходит, как правило, еще в родительном доме. Естественное желание любых родителей — как можно быстрее устранить косметический дефект, восстановить слух. Но не все так просто.

Цели операции можно разделить на две: косметическая и восстановление слуха. Достижение их зависит от степени и распространенности порока. К сожалению, обе задачи решаются в процессе многоэтапных операций, далеко не всегда приводят к хорошим результатам.

Чтобы оценить перспективы хирургического лечения необходимо тщательное исследование с последующей консультацией отохирурга. Таких специалистов немного: в Крыму, к сожалению, на момент написания этой статьи их не найти.

Операции выполняются, как правило, с 5-6 летнего возраста. Чем старше ребенок – тем лучший и более стабильный косметический, функциональный результат можно получить.

При односторонней атрезии и нормальном слухе на противоположном ухе слуховые аппараты не требуются. Одного нормально функционирующего уха достаточно для формирования речи и правильного психического развития.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

При двустороннем пороке необходимо слухопротезировать, если снижение слуха будет нарушать развитие ребенка. Удивительно, но крайне редко встречаются атрезии наружного слухового прохода, которые не сопровождаются значительными потерями слуха. Однако, в подавляющем большинстве случаев имеется тугоухость II-III степени, при которой используется особый вид слуховых аппаратов – костной проводимости.

Слуховые аппараты костной проводимости могут быть неимплантируемыми и имплантируемыми.

Противопоказания к операции

Для лечения микротии ушной раковины в рамках проведения операции использовался еще один тип импланта – медпор. Эта методика создает новое ухо пациенту с помощью пористой полиэтиленовой рамки и собственной ткани (кожи с другого участка тела). Для проведения такой операции ребенку должно исполниться минимум три года.

При лечении микротии немаловажным будет не только восстановить ушную раковину, но и вернуть слух.

лечение микротии в Израиле в клинике сорока

Рассматривая различные варианты, многие предпочитают доверить свое здоровье зарубежным клиникам с целым рядом преимуществ в лечении микротии:

  • Опытные реконструктивные пластические хирурги с мировым именем, среди которых — профессор Эльдад Зильберштейн, который занимается лечением в Израиле;
  • Новые методы и процедуры, современная аппаратура;
  • Щадящие оперативные методики;
  • Лояльная ценовая политика: отсутствие предоплаты, возможность оплаты частями с использованием различных платежных форм;
  • С иностранными пациентами работают международные отделы при клиниках, помогая в организации поездки, обустройстве быта и оказывая полную поддержку 24 часа в сутки, в том числе и неязыковую.

По отзывам пациентов, операция переносится легко, так же как и восстановительный период. Первые дни после операции возможны боли и отеки в области уха. Определенные неудобства доставляет временная невозможность проведения активного отдыха и спортивных занятий. Также врачи рекомендуют отказаться от посещения бани (сауны) или бассейна.

Рекомендации по проведению успешной послеоперационной реабилитации:

  • Если операция выполнена маленькому ребенку, то требуется повышенный контроль во избежание нежелательного инфицирования и повреждения прооперированной поверхности.
  • К легкой деятельности можно вернуться через 3 дня после операции, а к работе — после снятия швов.
  • Первые 7 дней носить повязку со специальной заживляющей мазью. Затем в течение месяца надевать эту повязку на время сна, также крайне важно не спать на оперированном ухе.
  • К концу первой недели снимают внешние швы, тогда как внутренние рассасываются сами.
  • Необходимо учитывать дополнительный дискомфорт и необходимость восстановления, если в качестве каркаса был взят реберный хрящ и кожный трансплантат пациента.
  • В некоторых случаях врач может рекомендовать прием обезболивающих и противоинфекционных препаратов.

Спустя 3 месяца рубцы становятся практически незаметными, отечность и изменение цвета проходят — ухо приобретает нормальный вид. Однако на протяжении всей жизни необходимо обращаться с ним как можно бережнее, оберегая от травм и ушибов.

Следует учитывать, что в процессе восстановления у некоторых пациентов могут проявиться послеоперационные осложнения:

  • асимметрия ушей;
  • перекос трансплантата.

Возникшие осложнения не являются поводом для повышенного беспокойства и легко решаются после несложной корректирующей операции.

Ограничения к отопластике аналогичны любым другим при хирургических вмешательствах, однако есть и специфические противопоказания:

  1. наличие в анамнезе заболеваний, поражающих мелкую капиллярную сеть (болезнь Рейно, сахарный диабет, эндартериит и прочие);
  2. период обострения хронических болезней;
  3. наличие у пациента онкологических, инфекционных, сердечно-сосудистых и вирусных заболеваний;
  4. присутствие кожной сыпи вокруг ушей;
  5. пониженная свертываемость крови;
  6. период менструации и беременность;
  7. некоторые операции имеют возрастные ограничения у детей.

Дети с любой стадией микротии, как правило, стесняются своей внешности и подвергаются издевательствам в кругу сверстников. Однако наиболее очевидной проблемой остается снижение слуха в результате сужения или отсутствия ушного канала. Даже при втором здоровом ухе регистрируется планомерное снижение слуха, затрудняющее распознавание отдельных звуков в шумной обстановке. У детей со временем происходит стойкое ухудшение речи.

Диагностика аномалий уха в Израиле в клинике Сорока – 100% точность за 3 дня

Атрезия ушной раковины

При лечении микротии немаловажными факторами остаются не только эстетическая составляющая, но и возвращение естественных слуховых функций организма. Поэтому если есть возможность восстановления слуха, эту операцию проводят первой.

Если естественное восстановление слуха невозможно, врач использует специальный имплантат с костной фиксацией. Имплант представляет собой высокопроизводительный звуковой процессор, прикрепляемый к титановой пластине. Его размещают за пораженным ухом, интегрируя с костью черепа. Данный имплант не вживляется детям до 5 лет, однако до наступления операбельного возраста устройство можно крепить к голове с помощью мягкой эластичной повязки.

Атрезиопластика

Эта операция показана для лечения микротии, совмещенной с атрезией, и призвана восстановить нормальный слух путем открытия и формирования ушного канала. Достаточно сложная хирургическая процедура, выполняемая хирургом-отологом.

Операция, связанная с коррекцией формы ушей, называется отопластикой. При этом она имеет 2 направления:

  • эстетическое;
  • реконструктивное.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Для лечения врожденной аномалии уха, как правило, используется реконструктивная отопластика, призванная исправить дефекты недоразвития ушной раковины либо последствия ее травмирования, вплоть до восстановления из-за полного отсутствия или после ампутации. Современные технологии реконструктивной отопластики позволяют полностью восстановить внешнее ухо.

Эта процедура представляет собой «выращивание» уха из собственных тканей пациента. Для этой цели хирург вырезает из реберного хряща фрагменты уха, производя полноценный трансплантат, который затем покрывается лоскутом кожи.

Ухо, созданное из собственных тканей ребенка, является живым и растет вместе с ним, оставаясь естественной частью тела. Данный вид операции не проводится у детей до 6 лет — это связано с недостаточным количеством реберного хряща. Однако некоторые более опытные хирурги могут подходить к этому вопросу индивидуально.

Скульптура реберного хряща — это поистине хирургическое искусство и технически сложная задача, связанная также с моделированием определенной схожести с противоположным ухом. Следует учесть и тот факт, что, несмотря на то, что у ребенка после удаления реберного хряща остается шрам в области груди, использование собственных тканей в реконструкции уха считается золотым стандартом. Этот метод наиболее безопасен и доступен по стоимости лечения в Израиле.

Эта технология также предусматривает моделирование уха из собственной ткани и кожи ребенка, однако в качестве каркаса используется безопасный синтетический полиэтилен. Данный тип реконструкции исключает травмирование межреберных хрящей и может проводиться с 2,5-3-летнего возраста. Так как ухо не будет продолжать расти с ребенком, то при моделировании оно выполняется на несколько миллиметров больше по сравнению со здоровым ухом ребенка.

В некоторых случаях, если реконструкция невозможна, используется протезирование. Протезы изготавливаются из мягкого и прочного силикона. Слепок для воспроизведения берется со второго уха и окрашивается вручную с максимальным соответствием тону кожи пациента. Протезы крепятся с помощью специального клея, зажимов или магнитов, а также путем остеоинтеграции — крепления на титановые пластины, имплантируемые в кость на естественном месте уха. Возрастные ограничения для остеоинтеграции — от 4 лет. Кости черепа ребенка должны достаточно окрепнуть для операции.

У съемных ушных протезов присутствуют существенные недостатки, по сравнению с имплантированными:

  • протез нуждается в регулярной замене;
  • его нужно снимать на период сна;
  • во избежание попадания инфекций необходимо поддерживать тщательную гигиену кожи в месте крепления.

Реконструкция ушной раковины – сложный, длительный и деликатный процесс, происходящий в несколько этапов. Зачастую пациенту необходимы несколько операций с интервалом в 4-6 месяцев, в ходе которых уху придается естественный вид. В общей сложности длительность лечения зависит от степени микротии и может занять больше года.

В клинике Сорока реконструкция выполняется в 4 ключевых этапа, при этом их последовательность и техника выполнения могут варьироваться:

  1. Формирование ушного каркаса

В качестве исходного материала могут использоваться собственные или донорские хрящевые ткани, фрагмент здорового уха или ребра, а также искусственные материалы (полиамидные волокна, силикон и прочее). Преимущества искусственных имплантатов — в сокращении продолжительности процедур, а недостатки — в большой вероятности отторжения. Наиболее предпочтительным будет использование собственных хрящевых тканей пациента.

  1. Формирование подкожного кармана и ушного блока

На место несформированной или отсутствующей ушной раковины устанавливается каркас, который приживается на протяжении 4-6 месяцев.

  1. Формирование ушной раковины

Из прижившегося ранее ушного блока формируется основа в нужной анатомической позиции.

  1. Воссоздание ушной раковины

С помощью кожно-хрящевого элемента, взятого с заушной области здорового уха, производится реконструкция козелка. Образовавшийся в здоровом ухе дефект скрывается кожной складкой. Продолжительность процесса — 4-6 месяцев.

Хирург, берущийся за подобную реконструкцию, должен быть достаточно опытным и признанным специалистом в области лечения микротии. В клинике Сорока таким специалистом является профессор Эльдад Зильберштейн. Благодаря нему многие дети не только избавились от неэстетичной аномалии, но и начали слышать.

Микротия редко выявляется при дородовом УЗИ. Обычно любые аномалии в развитии уха или слуха выявляются уже после рождения. Если заболеванию сопутствуют другие патологии, ребенок должен пройти развернутое диагностическое обследование у ряда специалистов. Пациенты с атрезией или стенозом канала обычно не проходят первичную проверку слуха у новорожденных и направляются к детскому аудиологу для дальнейшей диагностической оценки и обсуждения вариантов слуховой реабилитации.

Ведущий ЛОР-врач осматривает пациента, изучает историю болезни: степень развития патологии, возможные причины и назначает необходимые процедуры по обследованию.

В список обследования входят:

  • ПЭТ-КТ;
  • КТ, МРТ;
  • УЗИ;
  • Рентгенография височной кости;
  • Отоскопия;
  • Аудиограмма;
  • Тимпанометрия.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Врачи-отоларингологи проводят консилиум с ЛОР-хирургами, для постановки окончательного диагноза по результатам обследования, а также составляют индивидуальную программу решения медицинской проблемы.

В клинике Сорока так же быстро и качественно проходит любая диагностика, в том числе и предшествующая лечению рака в Израиле.

В Израиле цены на лечение микротии у детей на 30-50% ниже, чем в клиниках других стран, клиника Сорока здесь не исключение. Для получения точной информации по ценам и лечению можно провести заочную консультацию по скайпу с ведущим специалистом в этой области профессором Эльдадом Зильберштейном в присутствии медицинского переводчика.

Для более продуктивной консультации необходимо подготовить результаты обследования (список можно получить у консультанта на сайте клиники). После консультации профессор представляет письменное заключение о рекомендуемой операции. Стоимость заочной консультации: от $345. Консультация хирурга в клинике: от $398 до $598.

Стоимость операции в клинике Сорока методом Медпор — от $25000 и включает в себя:

  • диагностику перед операцией;
  • консультацию профессора;
  • операцию;
  • 1 день госпитализации;
  • сопровождение пациента на всех этапах, включая услуги переводчика.

Предоплата не требуется. На сегодняшний день данная операция в Израиле стоит в 2 раза меньшле аналогичной в США.

«Наш сыночек родился с микротией 3-й степени правого уха. Мы очень переживали, так как хоть второе ушко и было здоровым, слух начал постепенно ухудшаться. Наш лечащий врач посоветовал не ждать 6 лет, а уже сейчас ехать в Израиль на лечение. В клинике Сорока мы обратились к профессору Зильберштейну, так как он один может оперировать деток с 3 лет. Сейчас мы на промежуточном этапе лечения, но наш сыночек уже стал слышать на оба ушка. Это такое счастье!»

Ксения Иващенко, г. Москва

Когда лучше проводить операционное лечение микротии и атрезии уха

Оптимальный вариант для проведения операции по лечению атрезии уха – дошкольный период. В первую очередь потому, что в младших классах одноклассники малыша, пострадавшего от микротии и атрезии уха, не готовы войти в положение ребенка, который выглядит «не так, как все». Зачастую они неосознанно могут нанести ему глубокую психоэмоциональную травму, от которой, несомненно, хотелось бы оградить и без того пострадавшего ребенка. Для того, чтобы защитить детей от подобных ситуаций, лучше, если процесс операции и реабилитации будет проведен до начала школьного обучения.

Однако, чем ребенок старше, тем лучше делать и забор хряща, и моделировать ухо, это тоже стоит принимать во внимание при планировании лечения атрезии. Операции возможны и не только для детей: максимальный возраст пациента, прооперированного доктором Бхумкаром с целью восстановления слуха, – 50 лет. 

Особенности и классификация стадий микротии

Микротия встречается во многих вариациях. В некоторых случаях ушной канал очень мал (ушной стеноз) или отсутствует (ушная атрезия). В международной практике принято классифицировать микротию по 4 степеням:

  • I степень — неполное развитие уха (или размеры его меньше нормы) с узнаваемыми структурами и небольшим, но присутствующим ушным каналом. Не связана с глухотой.
  • II степень — частичная ушная раковина (чаще недоразвитой остается верхняя часть) с закрытым (стенотическим) слуховым каналом. Вызывает кондуктивную глухоту.
  • III степень — микротия лобулярного типа. Вызывает проводящую глухоту. Ушной канал и барабанная перепонка обычно полностью отсутствуют (атрезия уха). Ушная раковина тоже отсутствует, однако сохранился небольшой рудимент на месте мочки, имеющий схожесть с арахисом. Это наиболее распространенный тип.
  • IV степень — ухо и слух отсутствуют полностью — атония. Встречается достаточно редко.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Профессор Эльдад Зильберштейн из клиники Сорока известен в Израиле и за его пределами своим опытом в лечении всех четырех стадий микротии.

Оцените статью
Adblock detector