Легочная гипертензия — симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Легочная гипертензия: диагностика заболевания

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

  • появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
  • охрипший голос или сухой кашель;
  • снижение массы тела без видимых причин;
  • учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
  • подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
  • обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

  • нарушение ритма сердца – аритмия;
  • признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
  • кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

  • электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
  • компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
  • эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
  • рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
  • катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
  • ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Причины развития гипертензии заключаются в хронических проблемах в легких, сердечно-сосудистой системе. Такой синдром развивается на фоне следующих патологий:

  • фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
  • причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
  • при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

  • наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
  • нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие ВИЧ инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

К симптомам гипертензии на начальном течении многие относятся невнимательно, стадия смазанная, больной долгое время к врачу не обращается. Но именно это становится основной причиной ухудшения болезни и ее перехода в хроническую стадию.

К специалисту следует обратиться, как только появляются следующие признаки симптомов:

  • одышка даже в состоянии покоя;
  • учащение сердцебиения, признаки гипоксии, дыхательной недостаточности (с высокой вероятностью выявления патологии);
  • утомляемость, постоянная слабость даже при отсутствии нагрузок на организм;
  • грудные боли, сжимающее чувство, обмороки;
  • в правом подреберье ощущается боль и тяжесть (происходит из-за растяжения капсулы печени);
  • тошнота, метеоризм, рвота;
  • асцит, цианоз, отечность.

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

  • увеличение давления в левом предсердии;
  • сужение сосудов;
  • повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

  • заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
  • закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
  • долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени — что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Список сокращений

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Алперт, Дж. Лечение инфаркта миокарда / Дж. Алперт. — Москва: Машиностроение, 1994. — 255 c.
  • Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 400 c.
  • Тополянский, А.В. Кардиология. Справочник практического врача / А.В. Тополянский. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 379 c.

DLCO               —

PaO2/PaСO2-

NO                    —

диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

парциальное давление кислорода/углекислого газа

оксид азота

NT-proВNP      —

N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm                  —

(parts per million) — частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO2/ SvO2  —

АК                    —

сатурация О2 артериальной / венозной крови 

антагонисты кальция

АРЭ                  —

антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС                 —

врожденные пороки сердца

Д6МХ              —

дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА               —

ДЗЛА               —

ДЛА/ДЛАср. —

давление заклинивания в легочной артерии

диастолическое давление в легочной артерии

давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП             —

ДМПП              —

ДПП                  —

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

давление в правом предсердии

ДЭхоКГ            —

ИЛГ  

ИЛФ  —

КЛФЭ               —

КПОС               —

ЛАГ/ ЛГ           —

ЛВОБ               —

ЛКГА               —

ЛЖ                    —

ЛСС                  —

МНО
                —      

НПВ                  —

ОАП                  —

ОФП                  —

ПГЕ1                 —

ПЖ/ ПП            —

РКИ                   —

СВ                     

СДЛА                —

СЗСТ                 —

СОАС               —

ССД                   —

Т6МХ                —    

ТЭЛА                —

ФК                     —

ФР                     

ХОБЛ                 —

ЭКГ                    —

ЭТ-1                   —

ЭхоКГ            —           

допплерэхокардиография

идиопатическая легочная гипертензия

идиопатический легочный фиброз

комбинация легочного фиброза и эмфиземы

катетеризация правых отделов сердца

легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

легочная вено-окклюзионная болезнь

легочный капиллярный гемангиоматоз

левый желудочек

легочное сосудистое сопротивление

международное нормализованное отношение

нижняя полая вена

открытый артериальный проток

острая фармакологическая проба

простагландин Е1

правый желудочек/правое предсердие

рандомизированное клиническое исследование

сердечный выброс

систолическое давление в легочной артерии

системное заболевание соединительной ткани

синдром обструктивного апноэ сна

системная склеродермия

тест 6-минутной ходьбы

тромбоэмболия легочной артерии

функциональный класс

фактор риска

хроническая обструктивная болезнь легких

электрокардиография

эндотелин-1

эхокардиография

1.
Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
профилактика» 2007; №6.

2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
№9: с.4-23.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
Suppl D: с.D42–50.

5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
(Suppl. 1): с.S20–S31.

7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

9. D»Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
с.D100–108.

13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
Care Med 2005;№172:с.189-194.

14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
Journal 2009;№30:с.2493-2537.

16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
Cardiol 2013;№167:с.669–676.

20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации
диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека
она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в
соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная
ЛГ или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин
или факторов риска [16]. В 1998г.

на II Всемирном симпозиуме по
проблеме ЛГ в г. Эвиане (Франция) были впервые выделены категории или
группы ЛГ на основании сходства патогенетических особенностей,
клинической картины гемодинамических характеристик и подходов к лечению
[1,2]. До настоящего времени выделяется пять групп ЛГ (таблица 1).

Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия:  

1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)   

1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие)

1.3.Индуцированная приемом лекарств и
токсинов                                                        

1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями
соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией,
врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

1″.    Легочная вено-окклюзионная
болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая
(мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов,
ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

2.1. Систолическая дисфункция

2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Клапанные пороки

2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или
гипоксемии:                
                   
                   
                   
                

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во время сна

3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

3.6. Высокогорная ЛГ

3.7. Аномалии развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома,
другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии,
паразитарные заболевания)

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)

5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение

Характеристики

Клинические группы

Легочная

гипертензия

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

Все группы

Прекапиллярная ЛГ

ДЛАср.? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.

1. Легочная артериальная гипертензия

3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Посткапиллярная ЛГ

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Изолированная посткапиллярная ЛГ

Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда

Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА — ДЗЛА

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
пациентов с заболеваниями сердца — до 5 мм рт.ст. Величина
диастолического градиента как разница между диастолическим ДЛА(ДДЛА) и
ДЗЛА позволяет выделить подтипы посткапиллярной ЛГ.

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

  • заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
  • заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
  • заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.Норма{amp}lt; 25{amp}lt; 35Легкая, 1 степень26–3536–45Умеренная, 2 степень36–4546–60Тяжелая, 3 степень  {amp}gt; 45{amp}gt; 60

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

  • первичная легочная гипертензия;
  • вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

  • прекапиллярная легочная гипертензия;
  • гипертензия посткапиллярной формы;
  • гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

  • при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
  • хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
  • при первичном поражении артерии;
  • после резекции легких;
  • после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

  • дефекты предсердия;
  • дефекты желудочковой перегородки;
  • пролапс митрального клапана;
  • высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

  • острая ЛГ;
  • хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Термины и определения

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Легочная гипертензия-
это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности

Простагландины — это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
гибели пациентов [1,2].

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
«стресс-индуцированная ЛГ» не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
редких  болезней [2,3].

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

  • ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
  • давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
  • легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

Приложение В. Информация для пациентов

  1. ФК (ВОЗ)
  2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
  3. Толерантность к физическим нагрузкам
  4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
  5. Уровень пикового потребления кислорода
  6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
  7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
  8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)
  • Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
    данных, включающих параметры клинического, функционального,
    гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]
  • Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
    пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
    максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
    правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
    результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
    Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
    500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
    [48].
  • Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
    гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
    больного [9,30].

Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблице 13.

Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

Повышение
давления в сосудах легких называют ЛГ или, при наличии дополнительных
определенных признаков –ЛАГ. ЛАГ — это редкое сосудистое заболевание,
которое характеризуется постепенным развитием и при отсутствии лечения
приводит к тяжелым последствиям.

Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
также некоторые инфекции.

Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
болезни.

Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
значение.

Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
назначить лечение.

Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
врача.

Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
для некоторых Ваших новых обязанностей. Большинство пациентов, живущих с
ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
которому они привыкли.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Решение задачи, прежде требующей час, может
занять несколько дней или даже больше. Это –характерная черта жизни с
ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
делах, которые могут подождать. Это поможет Вам сконцентрироваться на
важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
быть достаточным.

При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
жидкости в Вашем организме. Когда содержание жидкости в тканях
увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
сердце.

Один из самых эффективных способов снизить нагрузку на сердце –
это уменьшение количества соли, употребляемой в пищу. Также известно,
что диета с низким содержанием соли окажет большее влияние на Ваше
здоровье, если она будет сочетать продукты, богатые кальцием, магнием,
калием, и фосфором.

Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
запиваете таблетки. Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
как жидкости. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы
задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
своего врача.

Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
физической активности на улице при низкой температуре, высокой
влажности.

Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
легочной гипертензии.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов.

Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В
случае приема диуретиков- ежедневный контроль веса и диуреза, варфарина
(МНО ежемесячно), при приеме АРЭ ( ежемесячный контроль печеночных
тестов).

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
информации с ним.

Патогенез

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2].

Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
эластического типа[1,2].

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7]. У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина.

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах. При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

ЛАГ
часто развивается позднее, нередко на третьем-четвертом десятилетии
жизни, однако прогрессирование ЛАГ происходит соответственно усугублению
легочно-сосудистой болезни. Устранение артериовенозного сброса крови
при сохранении повышенного ЛСС может не привести к значимому снижению
ДЛА [9].

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].               
Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток.

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56].

Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
[12, 57]. К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
эмфиземы и фиброза.

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13]. ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3].

Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII. Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации. Обструкция легочных сосудов при ХТЭЛГ может быть не только
эмболами, но и опухолями, инородными телами и др. [3].

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Лечение первичной легочной гипертензии

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Выделяют два раздела лекарственной терапии у больных ЛГ: поддерживающая
терапия (оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные
гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая
антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина,
ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 [9,31].

Антикоагулянты и дезагреганты

  • Рекомендовано назначение варфарина больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне приема аноректиков [3].

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С)

Обоснованием для проведения атриосептостомии явились наблюдения,
показавшие, что выживаемость больных с синдромом Эйзенменгера и ИЛГ
соткрытым овальным окном лучше, чем в случае неизмененной межпредсердной
перегородки [45]. Создание шунта позволяет снизить среднее ДПП и
перегрузку ПЖ, а также увеличить преднагрузку ЛЖ и, таким образом, СВ. В
результате вмешательства наблюдается уменьшение синкопе, повышение
толерантности к нагрузке [46].

  • Рекомендовано проведение атриосептостомии больным ЛАГ ФК IV(ВОЗ) с
    частыми синкопе и/или рефрактерной правожелудочковой сердечной
    недостаточностью, несмотря на проводимую медикаментозную терапию, перед
    трансплантацией легких или комплекса сердце-легкие [3,45,46].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств В)

  • Не рекомендовано проведение атриосептостомии при среднем ДПП выше 20 мм рт.ст., сатурации О2 менее 80% в покое [2,3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств В)

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца необходимо
    осуществить оптимальное лечение патологического процесса как причины
    повышения ДЛА.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) [3].

  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):

  • Рекомендуется длительная оксигенотерапия  больным с ЛГ вследствие патологии легких при хронической гипоксемии.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].

  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии легких [3].

Сравнение 2-х легких

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации «Хроническая тромбоэмболическая ЛГ»)

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3].

ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
{amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% — ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным
регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
склеродермия (ССД).

ИЛГ — это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
NIH (США) 1981-1985гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2].

Спазм сосудов

В настоящее время чаще ИЛГ
диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением
выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
6,5:1 [11].

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
обычно при сочетанном поражении — сочетании эмфиземы/фиброза
легких[3,13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13].

В большинстве
случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59]. ЛГ является
довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
больных ИЛФ [60].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и
заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].По данным
международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась
история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних
конечностей [3].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

Прогноз и профилактика

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска.

Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:

  • неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
  • общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
  • закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
  • гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
  • прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).

Чтобы общие прогнозы состояния пациента при легочной гипертензии были благоприятными, необходима профилактика:

  • от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
  • необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
  • обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
  • необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
  • исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.

Прогноз проблемы легочной артерии будет неблагоприятным, если наблюдаются следующие осложнения:

  • при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
  • развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
  • нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
  • спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
  • разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.

Такой тип болезней, как легочная гипертензия на любой стадии, при отсутствии лечения приводит к сужению сосудистого просвета, увеличению нагрузки на легочной основной артерии, развитие патологии легочной артерии, сердечно-сосудистой недостаточности. При своевременно принятых мерах и соблюдении профилактики общее состояние пациента улучшается, наблюдается положительная динамика и хорошие прогнозы.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Наши специалисты

Игорь Валерьевич Захаров
Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению, кандидат медицинских наук
Светлана Владимировна Щербакова
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог
Сергей Борисович Шорников
Илья Андреевич Гудков
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

  • Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и
    массу тела, уровень физического развития у всех больных ЛГ [1-3].
  • Рекомендуется проведение векторкардиографии у всех больных ЛГ [1, 18, 58].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).

Представленные Рекомендации разработаны на основе
Российских рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии
2010 года четвертого пересмотра и зарубежных рекомендаций по лечению
легочной гипертензии Европейского общества гипертонии и Европейского
общества кардиологов 2010 года, которые в свою очередь были созданы на
основе анализа имеющегося более,  чем 20-летнего опыта различных по
целям, протоколам и объемам крупных исследований, проведенных по
различным аспектам диагностики и лечения легочной гипертонии.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. врачи-кардиологи,
  2. врачи-пульмонологи,
  3. врачи-ревматологи,
  4. врач-хирурги,
  5. врач-терапевты,      
  6. врачи общей практики

Скрининг

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме.

Таблица П1-Уровни убедительности рекомендаций

I

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.

II      

Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения

II a

Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения

II b

Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.

III

Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.

Таблица П2 Уровни достоверности доказательств

A

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.

B

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.

C

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Клинические рекомендации утверждены на IV Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии 16 декабря 2016 г.

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

  • расширение кровеносных сосудов;
  • уменьшение свертываемости крови;
  • уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
  • улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Силденафил

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

  • легочная эндартерэктомия;
  • септостомия предсердия;
  • трансплантация легких.

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

  • односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
  • двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
  • трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
    иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
    пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].
  • Рекомендуется проведение общего анализа крови с оценкой уровня
    гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов,
    тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех больных ЛГ при
    первичной диагностике и каждые 3-6месяцев [9,10].
  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин,
    натрий, калий, аспартатаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза,
    билирубин, мочевая кислота) у всех больных ЛГ при  первичной
    диагностике и далее каждые 3-6 месяцев[1-3].
  • Рекомендуется ежемесячное проведение биохимического анализа крови с
    исследованием аспартатаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и
    билирубина у всех больных ЛГ, получающих антагонисты рецепторов
    эндотелина (АРЭ)[1-3].
  • Рекомендуется оценивать коагулограмму, D-димер, уровни антитромбина
    III и протеина С для исключения тромбофилину всех больных ЛГ при
    первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется ежемесячно оценивать уровень международного
    нормализованного отношения (МНО) у всех больных ЛГ, получающих варфарин [1-3].
  • Рекомендуется оценка гормональной функции щитовидной железы (Т3, Т4,
    тиреотропный гормон) у всех больных ЛГ при первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется проведение иммунологических тестов (антитела к
    фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при
    подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется оценка титра антинуклеарных антител у больных с
    подозрением на ЛАГ старше 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ при
    первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента
    натрийуретический пропептида мозгового (NT-proBNP) в сыворотке (плазме)
    крови у больных ЛГ при первичной диагностике и далее каждые 3-6 месяцев
    [1-3].
  • Рекомендуется проведение серологического теста на ВИЧ-инфекцию у всех больных ЛГ[1,3].

Критерии оценки качества медицинской помощи

  • Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

№       

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

I

C

2

Проведена
катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими
пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.

I

C

3

Проведена рентгенография органов грудной клетки

I

C

4

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.

I

C

5

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.

I

C

6

Проведено
назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой
ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной
ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.

I

С

7

Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.

I

A/ B

8

Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).

I/ IIb

B/ C

2.7. Оптимизация диагностического процесса

Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
для проведения КПОС (таблица 7).

Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

Этапы

Объем обследования

Первичная медико-санитарная помощь

Скрининг:

Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ

Первичная специализированная помощь

Определение вероятности ЛГ:

ЭхоКГ

Исключение наиболее частых причин ЛГ:

КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией,

Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких

УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции

щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

Специализированная медицинская помощь

Верификация диагноза ЛАГ:

КПОС и легочной артерии. При необходимости — проведение
тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная
ангиография

Оценка риска ЛАГ:

Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

  • ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных
    ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением
    ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].
  • При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.
  • Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется
    направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний
    [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

  • ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую
    одышку для исключения сердечно- сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ.
    [3].
  • ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С

  • Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].
  • У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации
    EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует
    гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В

  • Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться
    исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за
    высокого риска отека легких при подборе ЛАГ- специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

  • У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется
    исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ,
    СОАС, ХТЭЛГ) [3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется
    проведение инвазивной диагностики при необходимости определения
    оптимального водно-солевого статуса [3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии
    тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется
    направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

1.ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. {amp}lt;25 ммрт.ст.);

2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. ? 25 ммрт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);

3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. ? 35 ммрт.ст. или ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и с низким СИ ({amp}lt;2.0 л/мин/м2); тяжелая ЛГ- ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

  • ЭхоКГ рекомендуется для неинвазивного скрининга при подозрении на наличие ЛГ у больных с патологией легких [1-3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии легких при наличии тяжелой ЛГ
    и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в
    специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)   

Оцените статью
Adblock detector